Dermatomiozita: Cauze, manifestari si tratament

18. 8. 2021

Dermatomiozita este o boala rara, cu manifestari cutanate si musculare, care poate afecta, deopotriva, adulti si copii. In acest articol vom prezenta principalele cauze, forme de manifestare, complicatii si formule de tratament specifice acestei boli.

Cuprins:

  • Ce este dermatomiozita
  • Simptome dermatomiozita
  • Care sunt cauzele dermatomiozitei
  • Tratament pentru dermatomiozita
  • Ce sunt bolile autoimune de piele

Ce este dermatomiozita

Dermatomiozita este o boala inflamatorie rara, care se caracterizeaza prin instalarea in organismul uman a slabiciunii musculare si prin aparitia unor eruptii cutanate distincte. Afectiunea face parte dintr-un grupul miopatiilor inflamatoare. Anomaliile cutanate includ, frecvent, eruptii de culoare rosu-violet, o eruptie cutanata heliotropa, pe pleoapa superioara sau pe obraji si saua nasului in forma de „fluture”, care poate cuprinde fruntea si pielea capului.

Boala poate afecta atat persoane la varste adulte cat si copiii, si mai multe femei decat barbati. Statisticile spun ca incidenta bolii este de doua ori mare mare in randul femeilor. In cazul adultilor, dermatomiozita apare, de obicei, la persoane cu varsta cuprinsa intre 40 si 60 de ani. Se estimeaza ca incidenta dermatomiozitei este de aproape 10 cazuri la un milion de persoane.

La copii, boala apare, cel mai adesea, in intervalul de varsta 5-15 ani. Studiile de specialitate arata ca, in medie, 3 copii dintr-un milion sunt afectati de dermatomiozita juvenila.

Sinonime ale dermatomiozitei sunt:

  • ADM – dermatozita amiopatica;
  • Dermatomiozita copilariei;
  • Miopatia inflamatoare idiopatica;
  • IIM; 

Dermatomiozita nu este o boala vindecabila, dar, are simptome care, in timp, pot fi ameliorate prin formule de tratament adecvate. Curele medicale si cele de suport pot estompa eruptiile cutanate si pot contribui la recuperarea fortei musculare a persoanei afectate.

Simptome dermatomiozita

Semnele si simptomele dermatomiozitei pot aparea brusc sau se pot dezvolta gradual, in timp. Primul simptom al dermatomiozitei il reprezinta eruptia cutanata care poate aparea inainte sau odata cu slabiciunea musculara. Alte organe care pot fi afectate de dermatomiozita sunt plamanii si tractul digestiv.

Boala se manifesta, cel mai frecvent, prin:

  • Modificari la nivelul pielii (eruptii de culoare rosu-violet sau de culoare inchisa, pe fata, pleoape, la incheieturi, coate, genunchi, trunchi si spate), insotite de mancarimi. Atentie! O eruptie cutanata dureroasa, care se manifesta cu mancarimi, poate fi un prim semn de boala;
  • Slabiciunea si atrofierea bilaterala a muschilor care se instaleza progresiv si afecteaza, prima data, muschii cei mai apropiati de trunchi (gatul, umerii, soldurile, partea superioara a bratelor);

Semnele si simptomele frecvente ale dermatomiozitei sunt:

  • eruptii de culoare rosu-violet in jurul pleoapelor;
  • zone iritate si umflate de culoare rosie sau violet pe articulatiile exterioare ale mainii - papule Gottron;
  • zone iritate si umflate de culoare rosie sau violet pe genunchi si coate;
  • piele decolorata pe umeri, gat, partea superioară a spatelui – semnul V sau semnul salului;
  • slabiciune musculara plecand de la extremitati;
  • dureri articulare.

Unele persoane cu dermatomiozita pot suferi si de:

  • stare subfebrila;
  • stare generala de rau si letargie;
  • dificultati de respiratie -dispnee;
  • durere in articulatii multiple - poliartralgie;
  • ulceratii la nivelul pielii;
  • crampe musculare;
  • scadere in greutate neintentionata;

Care sunt cauzele dermatomiozitei

Cauzele declansarii dermatomiozitei nu sunt cunoscute. Boala face parte din categoria tulburarilor autoimune, in care propriul organism identifica tesuturile sale ca fiind straine si le ataca. Studiile de specialitate arata ca factorii genetici si factorii de mediu sunt implicati in declansarea dermatomiozitei.

Factorii de mediu care pot influenta aparitia bolii sunt:

  • infectiile virale,
  • expunerea la soare,
  • anumite medicamente 

Rezultatele unor cercetari recente indica faptul ca anumiti agenti infectiosi pot actiona ca declansatori ai bolii:

  • Virusul coxsackie – boala mana-gura-picior,
  • Parvovirus – boala obrazului palmuit,
  • Echovirus – un enterovirus,
  • HIV – sindromul imunodeficienței umane,
  • Virusul uman limfotropic cu celule T de tip 1,
  • Toxoplasma gondii – declanseaza boala toxoplasmoza,
  • Borrelia – declanseaza boala Lyme.

Posibilele complicații ale dermatomiozitei includ:

  • Raguseala si dificultate la inghitirea alimentelor - provoaca pierderea in greutate si malnutritie;
  • Pneumonie de aspiratie - din cauza alterarii muschilor gatului pot fi aspirate in plamani alimente, lichide, saliva;
  • Probleme respiratorii - din cauza alterarii muschilor toracelui, apar dificultati in respiratie;
  • Calculi sau depozite de calciu - mai ales, la copii, pe masura ce boala avanseaza, la nivelul muschilor, pielii si al tesutului conjunctiv.

Dermatomiozita neoplazica. Boala poate degenera si prezinta un risc major de malignitate, mai ales, in cazul adultilor si se poate prezenta ca sindrom paraneoplazic. Aproximativ 10 – 25% dintre cazuri sunt paraneoplazice, persoanele dezvoltand tumori maligne.

Dermatomiozita poate provoca declansarea altor afectiuni precum:

  • Boala (fenomenul) Raynaud - o tulburare paroxistica a circulatiei periferice;
  • Alte boli ale tesutului conjunctiv: lupus, artrita reumatoida, sclerodermie, sindromul Sjogren.
  • Boli cardiovasculare: inflamarea muschiului cardiac, iInsuficienta cardiaca congestiva, aritmie cardiaca.
  • Boala pulmonara interstitiala - un grup de afectiuni care cauzeaza rigidizarea tesutului pulmonar.
  • Cancer - in special, cancer pulmonar, de pancreas, de col uterin, mamar, ovarian, gastrointestinal.

Tratament pentru dermatomiozita

Boala nu poate fi tratata, persoana afectata de dermatomiozita nu poate fi vindecata. Tratamentul bolii are rolul de a atenua simptomele si de a imbunatati calitatea vietii persoanei.

Dermatomiozita poate fi diagnosticata si tratata cu ajutorul unor medici specialisti - reumatologi, dermatologi sau neurologi (specializare neuromusculara) impreuna cu un medic generalist si o echipa de suport de fizioterapeuti, logopezi. In functie de simptome, poate fi necesara consultarea altor specialisti.

Tratamentul se poate stabili si efectua doar in urma unui diagnostic foarte complex si care include o serie de teste si investigatii de specialitate.

De asemenea, istoricul medical si familial complet este important pentru diagnosticarea unei boli rare cum este dermatomiozita.

Testele si investigatiile includ:

  • Teste de sange pentru a detecta: nivelul crescut de enzime musculare (creatinkinaza, aldolaza) care poate indica existenta unor leziuni musculare; autoanticorpi asociati cu diferite simptome de dermatomiozita.
  • Radiografia toracica - semne de leziuni pulmonare, legate de dermatomiozita.
  • EMG - modificari ale activitatii electrice pot confirma o boala musculara si muschii afectati.
  • RMN - poate evalua inflamatia pe o masa musculara mai mare.
  • Biopsia pielii sau a muschilor – poate confirma diagnosticul de dermatomiozita.

Medicamentatia recomandata in tratamentul dermatomiozitei include urmatoarele substante active:

  • Corticosteroizi (Prednison)–folositi pentru a controla simptomele dermatomiozitei dar a caror utilizare prelungita poate avea efecte secundare severe.
  • Azatioprina, Metotrexat - cele mai frecvent prescrise medicamente supresive
  • Micofenolat mofetil - in special, in cazul in care sunt afectati plamanii.
  • Rituximab–administrat, de obicei, pentru artrita reumatoida, folosit in tratamentul initial al bolii.
  • Hidroxicloroquina (Plaquenil) – in cazul unei eruptii persistente.

Unele persoane bolnave de dermatomiozita raspund foarte bine la tratament, in timp ce altele nu. Gasirea tratamentului potrivit poate dura luni sau chiar ani de zile.

Alte masuri de protectie si de asigurare a calitatii vietii persoanei:

  • Protectie solara - aplicarea de solutii si creme pentru protectie solara si acoperirea corpului si a capului pentru a evita expunerea la soare.
  • Dieta–O dieta bine echilibrata bogata in proteine poate fi benefica pentru persoanele afectate de dermatomiozita.
  • Fizioterapie–proceduri pentru mentinerea si crestera rezistentei si a flexibilitatii muschilor corpului.
  • Logopedie–proceduri pentru problemele existente la nivelul muschilor gatului.
  • Evaluare dietetica–program de suport pentru pregatirea unor alimente usor de mancat pentru fazele in care boala este avansata si muschii gatului sunt mai putin functionali.

Proceduri chirurgicale si alte interventii:

  • Plasmafereza - un proces in care componenta lichida a sangelui, plasma, este separata de celulele sangvine printr-un dispozitiv, cunoscut sub numele de separator de celule, pentru eliminarea anticorpilor care pot provoca dermatomiozita.
  • Imunoglobulina intravenoasa (IGIV) IVIg – urmarea unor tratamente cu anticorpi sanatosi de la donatori.
  • Proceduri chirurgicale - interventii pentru eliminarea depozitelor dureroase de calciu, pentru prevenirea infectiilor recurente ale pielii.

Ce sunt bolile autoimune de piele

Dermatomiozita este o boala care face parte din grupul bolilor autoimune de piele.

In cazul dermatomiozitei, o reactie imuna anormala provoaca modificari inflamatoare obstructive ale vaselor de sange in interiorul muschilor, tesuturilor conjunctive ale pielii si ale altor tesuturi; aceasta are ca efecte principale degenerarea neuniforma, atrofierea si regenerarea fibrelor musculare, subtierea epidermei.

Exista multe tipuri diferite de tulburari autoimune ale pielii, in afara dermatomiozitei, precum:

  • Sclerodermia – o boala care comporta modificari degenerative si anomalii vasculare la nivelul pielii, articulatiilor si la nivelul organelor interne.
  • Psoriazis - o tulburare autoimuna cronica, manifestata sub forma unei iritatii si depigmentari a epidermei si care determina pielea sa se regenereze mai rapid decat in mod normal.
  • Epidermoliza buloasa dobandita - un grup de afectiuni dermatologice ereditare, caracterizate prin dezvoltarea de eruptii veziculare pe piele si mucoase ca raspuns la traumatisme minore, caldura si frictiune.
  • Pemfigoidul bulos - o boala cronica pruriginoasa debilitanta.

 

Concluzie

Dermatomiozita este o boala autoimuna, debilitanta pentru persoanele afectate, care au nevoie de suportul celor apropiati si al comunitatii. Daca suferiti de aceasta boala, nu ezitati sa cereti ajutorul unor centre specializate pe acest tip de afectiuni si sa va alaturati unor grupuri de persoane care va pot impartasi din experienta lor in lupta cu dermatomiozita. In cazul in care cunoasteti persoane care sufera de aceasta boala, oferiti-le sprijinul pentru a-si putea pastra o buna calitate a vietii.

 

Referinte

 

Calabro, Sara. Rev. Lindsey Marcellin. “Autoimmune Skin Disorders.” Everyday Health, 2009,

https://www.everydayhealth.com/autoimmune-disorders/autoimmune-skin-disorders.aspx. Accesat in 23.10.2020.

Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). “Dermatomyositis”, Rare diseases, 2020,

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. Accesat in 23.10.2020.

Mayo Clinic Staff. “Dermatomyositis.” Mayoclinic,

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/dermatomyositis/symptoms-causes/syc-20353188. Accesat in 23.10.2020.

Myositis Support and Understanding Association (MSU). “Dermatomyositis.”, 2020, https://understandingmyositis.org/myositis/dermatomyositis/.Accesat in 23.10.2020.

NORD National Organization for Rare Disorders. “Dermatomyositis.”, Rare diseases, 2020

https://rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/ . Accesat in 23.10.2020.

The Myositis Association. “Types of myositis.” Myositis,

https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/ . Accesat in 23.10.2020.